メニエル病によく似た病気に、内耳梅毒、突発性難聴、外リンパ瘻、前庭神経炎、聴神経腫瘍などがあります。
センサーであり、音波の振動エネルギーを電気信号に変換する内耳、その内耳が突然障害を受けることにより高度の難聴をきたす病気です。原因としてはウイルス感染説、その他の原因としては循環障害説など諸説があります、実際には様々な原因による内耳障害が突発性難聴という「症候群」の中に含まれていると考えられます。
急性高度感音難聴のうちメニエル病や外リンパ瘻、聴神経腫瘍など明らかな他の疾患によるものを突発難聴と呼び、原因の明らかでない場合だけを真の突発性難聴と呼んで区別することもあります。

症状　ある日突然、原因不明で片方の耳がほとんど、あるいはまったく聞こえなくなります。音が聞こえないというよりも耳がつまった感じ、あるいは音が響く感じ、音がゆがむ感じとして自覚されることもあります。耳鳴りやめまい、吐きけを伴うこともあります。
診断　聴力検査で感音難聴を認めます。難聴は一般に片側だけですが、高度のことが多く、まったく音が聞こえない場合もしばしばあります。補充現象が陽性であれば内耳障害が生じている証拠です。急性高度感音難聴をきたす他の疾患との鑑別のため、原因をつきとめるためにも頭部MRI検査を受けたほうがよいでしょう。
　メニエル病の初回発作との鑑別診断は困難なことがあるといわれています。迷路瘻孔症状検査が陽性であれば外リンパ瘻が疑われますが、陽性でなくても発症時に「いきみ」や「鼻かみ」など中耳圧や脳圧に変化があったと考えられる場合には外リンパ瘻を疑うべきでしょう。原因を早期に探ってみましょう。